Nutcracker Sendromu

Nutcracker Sendromu (NCS), sol renal venin (LRV) abdominal aort ile superior mezenterik arter (SMA) arasından geçerken sıkışması ve bunun sonucunda sol böbrekten venöz drenajın bozulması anlamına gelir. Bu sıkışma, başta hematüri, yan ağrısı ve bazen pelvik tıkanıklık olmak üzere bir dizi klinik belirtiye yol açabilir.

Anatomik kompresyonun kendisinden bahsederken (semptomlar olmadan), fındıkkıran fenomeni terimi kullanılır. Semptomlar mevcut olduğunda, fındıkkıran sendromu olarak sınıflandırılır.

Patofizyoloji

Normal bir anatomik ortamda, sol renal ven abdominal aorta ve superior mezenterik arter arasında rahat bir açıyla ilerler. Ancak, aort ve SMA arasındaki açı azalırsa (tipik olarak 25°’den az), sol renal ven bu iki yapı arasında sıkışır. Bu kompresyon sol renal vende basınç artışına neden olarak renal venöz hipertansiyona ve potansiyel kollateral ven gelişimine yol açar.

Nutcracker Sendromu Türleri

  • Anterior Nutcracker Sendromu: Sol renal venin aort ve superior mezenterik arter arasında sıkıştığı en yaygın formdur.
  • Posterior Nutcracker Sendromu: Sol renal venin aorta ile vertebra gövdesi arasında sıkıştığı daha nadir bir varyant.

Etiyoloji

  • Konjenital: SMA ve aort arasında dar bir açı gibi anormal vasküler anatomi.
  • Edinilmiş: Kilo kaybı, skolyoz veya normal anatomiyi değiştiren ve kompresyona katkıda bulunan kitleler.
  • Hızlı kilo kaybı
  • Uzun ve ince vücut habitusu
  • Skolyoz veya omurga anormallikleri
  • Vasküler anormallikler veya anevrizmalar

Klinik Sunum

Semptomlar kompresyon derecesine ve venöz hipertansiyona bağlı olarak değişir. Yaygın semptomlar şunları içerir:

  • Hematüri: İnce duvarlı renal venlerin yırtılmasına bağlı olarak mikroskobik hematüriden büyük hematüriye kadar değişir.
  • Yan Ağrısı: Böbrek tıkanıklığına bağlı sol yan veya karın ağrısı.
  • Pelvik Konjesyon Sendromu: Kadınlarda semptomlar kronik pelvik ağrı, dismenore ve disparoniyi içerebilir.
  • Varikosel: Erkeklerde, sol gonadal venin sol renal vene drenajı nedeniyle özellikle sol tarafta.
    Yorgunluk ve Ortostatik İntolerans: Bazı durumlarda.

Teşhis

Hematüri ve yan ağrısı gibi semptomlara dayanır.

Görüntüleme Çalışmaları

  • Doppler Ultrason: Kan akışını değerlendirir ve sol renal vende daralmayı tespit eder
  • BT Anjiyografi (CTA): Sol renal ven ve çevresindeki yapıların ayrıntılı görüntülenmesini sağlar.
  • MRI: Radyasyona maruz kalmadan ayrıntılı görüntüleme için kullanılabilir.
  • Venografi: Sıkışma bölgesi boyunca basınç gradyanlarını ölçen invaziv ancak kesin test.

Laboratuvar Testleri

Hematüriyi tespit etmek için idrar tahlili.

  • Böbrek fonksiyon testleri (ciddi böbrek yetmezliği olmadığı sürece genellikle normaldir).
  • Ayırıcı Tanı
  • IgA nefropatisi
  • Polikistik böbrek hastalığı
  • Renal hücreli karsinom
  • Üreter taşları
  • Pelvik konjesyon sendromu (LRV kompresyonu olmadan)

Tedavi

Yönetim, semptomların ciddiyetine bağlıdır:

Konservatif Yönetim: Hafif vakalar için.

  • Gözlem
  • Hidrasyon
  • Ağrı yönetimi

Girişimsel ve Cerrahi Tedaviler:

  • Endovasküler Stentleme: Sıkışmayı gidermek için sol renal vene bir stent yerleştirilmesi.
  • Açık Cerrahi Dekompresyon: LRV transpozisyonu gibi teknikler (LRV’nin farklı bir anatomik konuma taşınması).
  • Renal Ototransplantasyon: Ciddi vakalarda, basıncı azaltmak için böbreğin yerinin değiştirilmesi.

Semptomatik Yönetim:

  • Hematüri, anemi veya pelvik konjesyon semptomlarının tedavisi.

Prognoz

  • Çocuklarda ve ergenlerde durum büyümeyle birlikte kendiliğinden düzelebilir.
  • Yetişkinlerde semptomların şiddetine bağlı olarak müdahale gerekebilir.
  • Uzun vadeli prognoz, uygun yönetim ile genellikle iyidir.

Komplikasyonlar

  • Kronik renal ven trombozu
  • Böbrek fonksiyon bozukluğu
  • Anemiye yol açan inatçı hematüri
  • Sol taraflı varikosel (erkeklerde)

Özet

Nutcracker Sendromu, sol renal ven basısı ile karakterize, nadir görülen ancak önemli bir vasküler durumdur ve öncelikle görüntüleme yoluyla teşhis edilir. Tedavi, semptom şiddeti ve hasta faktörlerine bağlı olarak konservatif gözlemden cerrahi müdahaleye kadar değişmektedir

Kaynak: tibbiterimler.com

Scroll to Top